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accueil slection de la langue franais english (uk) se connecter accder votre compte de lecteur mot de passe oubli ? pas encore inscrit ? myo base le portail documentaire sur les maladies neuromusculaires accueil kinsithrapie ergothrapie psychologie mdecine et sciences situation de handicap qu'est ce qu'une maladie neuromusculaire ? les maladies neuromusculaires sont des maladies gntiques , auto-immunes ou inflammatoires, rares , volutives et lourdement invalidantes. > lire la suite recherche rapport annuel essais cliniques livres histoire videos afm-tlthon rseau clinique journes sfm crispr/cas9 jeunesse bd associations monde a propos de le portail documentaire est dit par le service documentation de l'afm-tlthon qui rassemble les documents sur les maladies neuromusculaires depuis 1990. > lire la suite comment utiliser ? > crer un compte et abonnez-vous aux alertes (accs rapide -> mes alertes > les rponses aux questions que vous vous posez sur > tous les tutoriels vido 1958-2018 : 60 ans de conqutes et d'innovation 2018 est l'anne anniversaire qui marque 6 dcennies d'audace et de combat. un parcours insolite pour une association qui continue changer le monde. dcouvrez l'histoire de l'afm-tlthon familles et chercheurs, ils comptent sur vous ! pourquoi utiliser ? , outil unique d'information documentaire sur les maladies neuromusculaires , rpond aux besoins de toute personne intresse par ces maladies. > plus de 53 000 notices de documents sur les aspects mdico-scientifiques des pathologies neuromusculaires, mais aussi sur les aspects psychologiques et les situations de handicap lis ces maladies. les synthses en franais de publications scientifiques (brves) ou encore, les publications dites par l'afm-tlthon sont disponibles en texte intgral. nouveauts myasthnie auto-immune : rsultats de lessai fran... myopathie de duchenne : clap de fin pour lezutrom... les stocks dimmunoglobulines sous tension ces der... rapport annuel et financier 2017 spinraza : lafm demande la ministre de la sant... glycognoses hpatiques : le contrle continu de l... avances dans la myopathie facio-scapulo-humrale avances dans la maladie de charcot-marie-tooth avances dans les dystrophies myotoniques avances dans les myopathies inflammatoires produits documentaires alertes les alertes rassemblent une slection des dernires acquisitions de et paraissent deux fo... thsaurus le thsaurus est une liste structure de mots-cls concernant les aspects cliniques, ... fils rss les fils rss vous permettent de suivre quotidiennement les nouveauts de , mais aussi ... veille neuromusculaire publie tous les 15 jours par le service de documentation de l'afm-tlthon, la " v... sitothque collection de sites internet rassembls par l'quipe , cette sitothque concerne le doma... bibliographies ces bibliographies, qui rassemblent les rfrences de documents, vous permettent de faire le poin... actualits clinical and genetic features of congenital myasthenic syndromes due to chat mutations: case report and literature review. arican p, gencpinar p, cavusoglu d, et al. neuropediatrics , 2018, 49, 4, p. 283-288 notice complte revue: neuropediatrics ,49, 4 titre : clinical and genetic features of congenital myasthenic syndromes due to chat mutations: case report and literature review. type de document: article auteurs : arican p , auteur ; gencpinar p , auteur ; cavusoglu d , auteur ; olgac dundar n , auteur anne de publication: 08/2018 pages : p. 283-288 langues : anglais ( eng ) pubmed / doi : doi : 10.1055/s-0038-1654706 / pubmed : 29783273 n profil mnm : 2018052 en ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29783273 avis des lecteurs aucun avis, ajoutez le vtre ! votre note : (mauvais) 1 5 (excellent) sujet avis vous pouvez associer ce commentaire une liste : uniquement pour soi pre-clinical symptoms of sbma may not be androgen-dependent: implications from two sbma mouse models. xu y, halievski k, katsuno m, et al. human molecular genetics , 2018, 27, 14, p. 2425-2442 notice complte revue: human molecular genetics ,27, 14 titre : pre-clinical symptoms of sbma may not be androgen-dependent: implications from two sbma mouse models. type de document: article auteurs : xu y , auteur ; halievski k , auteur ; katsuno m , auteur ; adachi h , auteur ; sobue g , auteur ; breedlove sm , auteur ; jordan cl , auteur anne de publication: 25/07/2018 pages : p. 2425-2442 langues : anglais ( eng ) pubmed / doi : doi : 10.1093/hmg/ddy142 / pubmed : 29897452 n profil mnm : 2018062 en ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29897452 avis des lecteurs aucun avis, ajoutez le vtre ! votre note : (mauvais) 1 5 (excellent) sujet avis vous pouvez associer ce commentaire une liste : uniquement pour soi dmd : des oligonuclotides antisens optimiss pour cibler le cur cukierman l 2018 notice complte contenu dans peptide-conjugated phosphodiamidate oligomer-mediated exon skipping has benefits for cardiac function in mdx and cmah-/-mdx mouse models of duchenne muscular dystrophy. blain am, greally e, mcclorey g, et al. plos one , 2018, 13, 6, 22 p. titre : dmd : des oligonuclotides antisens optimiss pour cibler le cur type de document: brve auteurs : cukierman l , auteur anne de publication: 13/07/2018 langues : franais ( fre ) mots-cls: dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire de duchenne ; gne dmd ; maladie neuromusculaire ; oligonuclotide antisens ; saut d'exon ; souris ; souris modle lien associ : lien vers la brve du site afm-tlthon texte intgral : la mise au point doligonuclotides antisens optimiss a permis de restaurer la dystrophine dans le muscle et dans le cur de souris modles de dmd. la myopathie de duchenne (dmd) est lie des anomalies du gne dmd qui entranent l'absence de dystrophine. plusieurs approches thrapeutiques utilisant des oligonuclotides antisens sont ltude afin de supprimer par saut dexons la partie du gne portant lanomalie gntique et permettre la production dune dystrophine plus courte mais fonctionnelle. cependant, ces mthodes efficaces pour cibler les muscles squelettiques peinent atteindre aussi le muscle cardiaque. cest pourquoi une quipe britannique a cherch optimiser des oligonuclotides antisens en les couplant des peptides permettant de cibler plus efficacement un grand nombre de tissus de lorganisme, comme le cur. aprs une injection intraveineuse de ces nouveaux oligonuclotides, appels pip6a-pmo, des modles de souris atteintes de dmd, les chercheurs sont parvenus restaurer la dystrophine non seulement dans le muscle mais aussi dans le cur. la fonction cardiaque des souris taient significativement amliores, aussi bien au niveau du ventricule gauche que du ventricule droit. des premiers rsultats de ces travaux avaient t prsents myology 2016, le congrs organiss par lafm-tlthon . avis des lecteurs aucun avis, ajoutez le vtre ! votre note : (mauvais) 1 5 (excellent) sujet avis vous pouvez associer ce commentaire une liste : uniquement pour soi myopathie de becker : des molcules qui agissent sur la no synthase cukierman l 2018 notice complte contenu dans mir-708-5p and mir-34c-5p are involved in nnos regulation in dystrophic context. guilbaud m, gentil c, peccate c, et al. skeletal muscle , 2018, 8, 1, 15 p. titre : myopathie de becker : des molcules qui agissent sur la no synthase type de document: brve auteurs : cukierman l , auteur anne de publication: 13/07/2018 langues : franais ( fre ) mots-cls: biopsie ; dystrophie musculaire ; dystrophie musculaire de becker ; enzyme ; institut de myologie ; maladie neuromusculaire ; microarn ; no synthase lien associ : lien vers la brve du site afm-tlthon texte intgral : une quipe soutenue par lafm-tlthon a identifi des molcules capables dagir sur la no synthase, une enzyme dont lexpression est diminue dans la myopathie de becker. une quipe de linstitut de myologie (paris) avait mis en vidence dans des biopsies musculaires de personnes atteintes de myopathie de becker prsentant une dystrophine raccourcie (dltion des exons 45 5
Informations Whois
Whois est un protocole qui permet d'accéder aux informations d'enregistrement.Vous pouvez atteindre quand le site Web a été enregistré, quand il va expirer, quelles sont les coordonnées du site avec les informations suivantes. En un mot, il comprend ces informations;
Domain Name: MYOBASE.ORG
Registry Domain ID: D105111347-LROR
Registrar WHOIS Server:
Registrar URL: https://www.bookmyname.com
Updated Date: 2016-11-10T13:44:08Z
Creation Date: 2004-11-09T16:40:34Z
Registry Expiry Date: 2017-11-09T16:40:34Z
Registrar Registration Expiration Date:
Registrar: Online SAS
Registrar IANA ID: 74
Registrar Abuse Contact Email:
Registrar Abuse Contact Phone:
Reseller:
Domain Status: clientTransferProhibited https://icann.org/epp#clientTransferProhibited
Registry Registrant ID: C89773740-LROR
Registrant Name: PETITJEAN FRANCOIS
Registrant Organization: AFM
Registrant Street: 1 rue de linternationale
Registrant City: EVRY
Registrant State/Province:
Registrant Postal Code: 91000
Registrant Country: FR
Registrant Phone: +1.1
Registrant Phone Ext:
Registrant Fax: +33.160771216
Registrant Fax Ext:
Registrant Email: hostmaster@myobase.org
Registry Admin ID: C68945192-LROR
Admin Name: Michel SCHWARTZ
Admin Organization: Open Mac
Admin Street: 11 rue de l'Eglise
Admin City: LIXING LES SAINT AVOLD
Admin State/Province:
Admin Postal Code: 57660
Admin Country: FR
Admin Phone: +33.387298558
Admin Phone Ext:
Admin Fax: +33.387298559
Admin Fax Ext:
Admin Email: openmac.265678@spamfree.bookmyname.com
Registry Tech ID: C68945192-LROR
Tech Name: Michel SCHWARTZ
Tech Organization: Open Mac
Tech Street: 11 rue de l'Eglise
Tech City: LIXING LES SAINT AVOLD
Tech State/Province:
Tech Postal Code: 57660
Tech Country: FR
Tech Phone: +33.387298558
Tech Phone Ext:
Tech Fax: +33.387298559
Tech Fax Ext:
Tech Email: openmac.265678@spamfree.bookmyname.com
Name Server: NS1.OPEN-MAC.NET
Name Server: NS2.OPEN-MAC.NET
DNSSEC: unsigned
URL of the ICANN Whois Inaccuracy Complaint Form: https://www.icann.org/wicf/
>>> Last update of WHOIS database: 2017-09-18T03:55:18Z <<<
For more information on Whois status codes, please visit https://icann.org/epp
Access to Public Interest Registry WHOIS information is provided to assist persons in determining the contents of a domain name registration record in the Public Interest Registry registry database. The data in this record is provided by Public Interest Registry for informational purposes only, and Public Interest Registry does not guarantee its accuracy. This service is intended only for query-based access. You agree that you will use this data only for lawful purposes and that, under no circumstances will you use this data to: (a) allow, enable, or otherwise support the transmission by e-mail, telephone, or facsimile of mass unsolicited, commercial advertising or solicitations to entities other than the data recipient's own existing customers; or (b) enable high volume, automated, electronic processes that send queries or data to the systems of Registry Operator, a Registrar, or Afilias except as reasonably necessary to register domain names or modify existing registrations. All rights reserved. Public Interest Registry reserves the right to modify these terms at any time. By submitting this query, you agree to abide by this policy.
REFERRER http://www.pir.org/
REGISTRAR Public Interest Registry
SERVERS
SERVER org.whois-servers.net
ARGS myobase.org
PORT 43
TYPE domain
RegrInfo
DOMAIN
NAME myobase.org
HANDLE D105111347-LROR
CREATED 2004-09-11
STATUS
clientTransferProhibited https://icann.org/epp#clientTransferProhibited
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NS1.OPEN-MAC.NET 94.23.133.180
NS2.OPEN-MAC.NET 81.93.249.251
OWNER
HANDLE C89773740-LROR
NAME PETITJEAN FRANCOIS
ORGANIZATION AFM
ADDRESS
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CITY EVRY
PCODE 91000
COUNTRY FR
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EMAIL hostmaster@myobase.org
ADMIN
HANDLE C68945192-LROR
NAME Michel SCHWARTZ
ORGANIZATION Open Mac
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